Demens

Livet med Alzheimer og andre former for demens

Fakta om Huntingtons og demens

Huntingtons sygdom er en arvelig sygdom, som nedbryder hjernen og medfører neurologiske og psykiske symptomer samt demens.

Huntingtons sygdom er meget sjælden, og der er ikke mange, der får sygdommen. Den er opkaldt efter den amerikanske læge, George S. Huntington (1850-1916).

I 1872 beskrev han Huntingtons sygdom i en familie, som han havde fulgt gennem flere generationer.

Hvad er Huntingtons sygdom?

Sygdommen kaldes også 'Huntingtons Chorea'. Ordet Chorea er det græske ord for 'dans' eller 'kordans' og refererer til de ufrivillige, kastende og vridende bevægelser, som de fleste patienter udvikler.

Udvikler man sygdommen, inden man er fyldt 60, udvikler man med tiden ofte også demens. Hvis sygdommen kommer sent, er forløbet mere godartet, og der forekommer kun demens i lettere grad.

Ufrivillige bevægelser kendetegner især den sene Huntingtons sygdom. Huntingtons sygdom, der indtræffer sent, er ofte mildere end den tidlige, og den har færre psykiske symptomer og færre tilfælde af demens.

Hos børn og unge ledsages sygdommen ofte af epilepsi.

Hvem får Huntington?

Huntingtons sygdom rammer oftest personer i 30-40 års alderen. Hos cirka otte procent af tilfælde med Huntingtons sygdom udvikles sygdommen først efter 60-års alderen.

Hos cirka fem procent af tilfælde af Huntingtons sygdom udvikler symptomerne sig allerede før 20-års alderen.

Huntington rammer lige mange mænd og kvinder og overføres fra generation til generation uden overspring. Hvis et menneske er bærer af det genetiske anlæg for Huntingtons sygdom, vil han/hun uafværgeligt udvikle sygdommen, hvis han/hun lever længe nok.

Børn, der udvikler Huntingtons sygdom, har næsten altid arvet anlægget fra faderens gener.  

Hvor mange får Huntington?

I Danmark er der registreret cirka 400 familier med Huntingtons sygdom. Eksperter regner med, at cirka 300 personer har sygdommen.

Registreringen foregår i det danske Huntington-register, der vedligeholdes af Klinik for Medicinsk Genetik under Københavns Universitet.

I 2001 var her registreret 318 slægter med sygdommen, hvoraf nogle er kortlagt tilbage til starten af 1800-tallet.

Arvelighed

Hvis mennesker med Huntingtons sygdom får børn, vil der være 50 procents risiko for, at børnene arver sygdommen.

Har du ikke det genetiske anlæg for Huntingtons sygdom, kan du hverken få sygdommen eller give den videre til dine børn.

En næsten 100 procent sikker blodprøve kan afklare, om du er bærer af det genetiske anlæg eller ej. Sygdommen kan også påvises ved fosterundersøgelse.

Symptomer og forløb

Huntingtons sygdom kan indtræffe fra tidlig barndom til sent i livet, men hovedparten af tilfældene debuterer i trediverne eller fyrrerne.

De første symptomer vil ofte være enten lette ufrivillige bevægelser eller diskrete psykiske ændringer med irritabilitet, nærtagenhed eller andre forandringer af personligheden.

De karakteristiske, uregelmæssige og kastende bevægelser af hoved, lemmer og krop tager til, efterhånden som sygdommen udvikler sig.

Gangen bliver ustabil og senere i sygdomsforløbet ses også vridende bevægelser og fordrejede stillinger af lemmer, hoved og ansigt. Det skyldes langsomme, langvarige sammentrækninger af musklerne.

Psykiske forandringer bliver også mere udtalte med tiden og kan ledsages af vrangforestillinger og depression. Irritationen kan gå over i aggressivitet eller passivitet og apati. Koncentration og hukommelse svækkes.

Behandling af Huntington

Huntingtons sygdom er uhelbredelig, og eventuel medicinsk behandling er indtil videre kun lindrende og symptomdæmpende.

Det er uvist, om acetylkolinesterase-hæmmere og memantin har nogen effekt på demens ved Huntingtons sygdom.

Vedligeholdelsestræning i form af fysioterapi og talepædagogisk undervisning er ofte relevant.

Læs mere om Huntington og demens hos Nationalt Videnscenter for Demens

Kilde: Nationalt Videnscenter for Demens 

Sidst opdateret 02.09.2019